Résumés des commnications et posters d’imagerie présentés au congrès des sociétés de pédiatrie, co-organisé par la SFIPP – Lyon Juin 2006

C01 - PROTOCOLE IRM CORPS ENTIER POUR BILAN D’EXTENSION GÉNÉRALE

Geoffray A.

Fondation Lenval, NICE, FRANCE

Plusieurs articles publiés ces dernières années proposent d’utiliser l’IRM pour le bilan d’extension à distance des lésions osseuse malignes ou des maladies hématologiques. Les séquences utilisées sont le plus souvent des séquences coronales en pondération T2 avec saturation de la graisse, certaines équipes utilisent également des séquences pondérées en T1. La durée d’examen est de 20 à 30 minutes.
Les publications concernent des séries pédiatriques courtes. la méthode parait intéressante mais demande à être validée et comparée aux techniques actuellement utilisées en particulier la scintigraphie osseuse et plus récemment le PET scan.
Nous proposons la mise en route d’un protocole multicentrique au sein de la SFIP afin d’évaluer cette technique avec un grand nombre de patients.
Nous présenterons une revue de la littérature existante, la technique proposée pour l’examen, les indications choisies pour cette première évaluation et quelques exemples démonstratifs.

C02 - IMAGERIE DES TUMEURS GRAISSEUSES DES MEMBRES CHEZ L’ENFANT

Sayed M., Douira W., Hajlaoui W., Saied W., Safi H., Aloui N., Hammou A.
Ben Ghachem M., Bellagha I.

Hôpital d’enfants de Tunis, TUNIS, TUNISIE

Les tumeurs graisseuses des membres chez l’enfant sont rares et sont souvent bénignes. L’imagerie en coupe permet de mieux préciser leur diagnostic et de mieux visualiser leurs limites.
Dans ce travail, nous exposons une série de 12 tumeurs graisseuses colligées sur une période de 14 ans. Cette série comporte 11 tumeurs des parties molles et une tumeur osseuse chez 10 garçons et 2 filles. Une imagerie en coupe a été pratiquée dans 9 cas.
L’âge des patients variait de 7 mois à 14 ans et la découverte de la tumeur a été faite à la naissance chez 5 patients.
Une tuméfaction parfois douloureuse était le motif de la consultation dans tous les cas de tumeur des parties molles, une fracture pathologique sur lacune osseuse était révélatrice, dans un cas de xanthome osseux.
Une IRM faite dans 8 cas et une TDM faite dans un cas, ont affirmé la nature graisseuse de la tumeur en montrant une densité négative en TDM et un hypersignal TI s’effaçant en Fat Sat en IRM. Le bilan d’extension également été établi délimitant avec précision la tumeur et permettant une chirurgie orientée.
Dans 6 cas, il s’agissait de lipoblastome dont une lipoblastomatose. Trois lipomes uniquement dont un intra-musculaire, un chondrolipome, une tumeur graisseuse multifocale rentrant dans le cadre d’une hypercholestérolémie familiale. Dans un cas, il s’agissait d’un xanthome osseux sans troubles lipidiques généraux.
Dans la plupart des cas, le membre inférieur était la localisation préférentielle. L’imagerie en coupe, en particulier l’IRM et accessoirement TDM. est le moyen idéal pour le diagnostic et le bilan d’extension des tumeurs graisseuses des membres.

C03 - ANOMALIE DE LA TÊTE RADIALE DANS LE SYNDROME DE TURNER : UN NOUVEAU MARQUEUR RADIOLOGIQUE

Prodhomme O., Ferran J.L.. Saguintaah M., Baud C., Veyrac C.. Couture A, Flunker S.

Hôpital Arnaud de Villeneuve, MONTPELLIER, FRANCE

Objectif : Reconnaître un nouveau signe osseux corrélé au syndrome de Turner.
Matériel et méthode : Etude rétrospective de 20 dossiers de syndrome de Turner.
Comparaison au coude normal à cet àge et avec 30 coudes réalisés pour retard pubertaire ou retard de croissance chez des filles de 9 à 13 ans.
Résultats : Signe recherché : hypoplasie et fusion précoce de la tète radiale à la métaphyse. Turner : signe positif dans 11 cas (55%), 5 cas douteux (25%), 4 sans anomalie (20%). Signe d’autant plus fréquent que le retard statural est important (responsabilité de la délétion du gène SHOX ?) et en cas de cubitus valgus clinique. Il n’existe pas de corrélation avec le génotype (mosaique ou XO).
Absence d’anomalie de la tête radiale dans les cas témoins.
La sensibilité de ce signe est de 55 à 80%, sa spécificité 100%, et les VPP et VPN de 100% et 88% respectivement.
Par ailleurs, le Kosowich a été individualisé dans 4 cas (20%), l’Archibald dans 3 cas 115%), le Madelung dans 3 cas (15%).
Conclusion

L’hypoplasie et la fusion précoce de la tête radiale constituent un nouveau signe radiologique fréquent corrélé au syndrome de Turner permettant d’évoquer ce diagnostic lorsqu’il n’est pas connu.

C04 - SQUELETTE FŒTAL ET DIAGNOSTIC PRÉNATAL DU SD DE JARCHO-LEVIN : ÉVOLUTIONS TECHNIQUES RÉCENTES

Gorincour G., Bourlière-Najean B., Potier A., Sigaudy S., Philip N., Paris M, Aschero A.,
Desvignes C., Petit P.

Hôpital de la Timone Enfants, MARSEILLE, FRANCE

Objectifs
Illustrer l’évolution récente des techniques d’imagerie du squelette fœtal.
Patients et Méthodes : Etude rétrospective de 2 cas récents :
- Une deuxième récidive intra-familiale où les grossesses ont successivement bénéficié de radiographies standards du contenu utérin, d’un scanner de 1ère génération, et pour la plus récente d’un scanner 16 détecteurs avec reconstructions tridimensionnelles de type M.I.P.
- Une discordance dans le cadre d’une grossesse gémellaire bichoriale bi-amniotique.
Résultats : Dans les 2 cas, les données échographiques et « radiographiques » ont permis de poser le diagnostic prénatal de dysplasie spondylo-costale ou syndrome de Jorcho-Levin, et tous ont bénéficié d’une confirmation post-natale. Les images proposées permettent d’apprécier l’apport des techniques nouvelles dans la qualité de l’évaluation globale et focalisée du squelette fœtal, et ce pour une moindre irradiation.
Conclusion : Ces exemples illustrent les raisons pour lesquelles le scanner moIti-barrettes a remplacé les radiographies standards du contenu utérin dans le diagnostic prénatal des dysostoses.

C05 - IMAGERIE DE DIFFUSION CHEZ LE PRÉMA., À TERME: CORRÉLATION AVEC LES CIRCONSTANCES PÉRINATALES

Chalard F., Zana E.. Baud O., Garel C., Elmaleh M., Sebag G.

Hôpital Robert Debré, PARIS, FRANCE

Objectif : La maturation cérébrale peut être difficile à diagnostiquer par échographie ou même par les séquences conventionnelles d’IRM, et l’absence de cavitation. Le tenseur de diffusion permet la détection d’anomalies de la substance blanche, occultes aux autres techniques. L’objectif de ce travail est de corréler ces anomalies à l’âge gestationnel, au sexe et aux circonstances périnatales.
Matériels et méthodes : Cette étude a porté sur 71 grands prématurés (32 filles et 39 garçons) nés avant 30 semaines d’aménorrhée. Tous ont bénéficié d’échographies trans-fontanellaires, normales. L’examen IRM a été réalisé à 40 SA +/- une semaine d’âge corrigé. Il a comporté des séquences TI, T2 et T2*) et de diffusion. Les paramètres principaux de cette dernière sont les suivants : TR/TE 3564 ms/88 ms, 2 valeurs de b (0 et 1000s/mm2) pour des gradients appliqués selon 6 directions, épaisseur de coupe: 5 mm.
Résultats : La myélinisation cérébelleuse est plus précoce chez les filles. Le coefficient de diffusion apparent (ADC) est plus élevé dans le centre semi-ovale chez les filles et dans la substance blanche on arrière des carrefours ventriculaires en cas de chorio amniotite ou de rupture prématurée de la poche des eaux (RPPE) qu’en contexte de retard de croissance intra-utérin ou de prééclampsie.
Conclusion : Il a été observé une élévation de l’ADC dans le centre semi-ovale chez les filles et dans la substance blanche en arrière des carrefours ventriculaires en cas de chorio amniotite ou de RPPE. Ces données sont naturellement à confronter au développement neurologique ultérieur.

C06 -ANOMALIES MORPHOLOGIQUES DE LA VALLÉE SYLVIENNE (AMVS) EN IMAGERIE FŒTALE

Guibaud L., Selleret L.. Larroche J.C., Buenerd A., Alias F., Gaucherand P.,
Des Portes V., . Pracros J.P.

Hôpital Edouard Herriot, Hôpital de l’Hôtel-Dieu, hôpital Debrousse. LYON, FRANCE

Objectif : Illustrer et comprendre la signification des AMVS en imagerie fœtale orientant « a priori » vers une dysplasie corticale sous-jacente
Matériel ct méthode : Etude rétrospective de 16 fœtus ayant bénéficié d’une imagerie fœtale <US n=16. MRI n=15) objectivant uue AMVS pouvant suggérer une dyspiasie corticale. Corrélations de l’imagerie aux données anatomo-pathologiques macro et microscopiques en cas d’ ITG (n=12) ou aux données post-natales (n=4).
Résultat : En cas d’ITG. un examen foetopathologique informatif était disponible dans 10 cas. Une AMVS était retrouvée macroscopiquement dans 6 cas, associée à une anomalie histologique de la plaque corticale dans 4 cas. Dans 6 cas, le cortex était histologiquement normal. Parmi les enfants nés vivants (n=4), l’imagerie post-natale retrouvait une anomalie d’operculation dans 4 cas, nais un aspect de dysplasie corticale dans 1 cas seulement.
Conclusion : Une ANIVS en imagerie fœtale n’est pas synonyme de dysplasie corticale sous-jacente. La sulcation et l’operculation de la vallée sylvienne sont régies non seulement par les phénomènes de corticogenèse mais par d’autres facteurs extra-corticaux (volume cérébral, organisation globale du SNC, espaces péri-cérébraux, voûte osseuse...).

C07 - DÉPISTAGE PRÉOPÉRATOIRE DE L’EXTENSION AU NERF OPTIQUE DES RÉTINOBLASTOMES

meilleure communicationGuesmi M., Sastre X., Desjardins L., Lumbroso L., Aerts I., Doz F, Asselain B., Bours D.,
Neuenschwander S., Brisse H.

Institut Curie, PARIS, FRANCE

Objectif : L’extension tumorale au nerf optique est un facteur pronostique essentiel dans la prise en charge du rétinoblastome. Le diagnostic préopératoire en imagerie conditionne en effet la prise en charge thérapeutique pré- et postopératoire ainsi que la technique chirurgicale. Le but de l’étude était d’évaluer et de comparer la sensibilité et la spécificité de la TDM et de l’IRM dans le diagnostic d’extension tumorale rétro-laminaire.
Matériels et méthodes : Les critères d’inclusion de cette étude rétrospective étaient les suivants : enfant pris en charge à l’Institut Curie entre 1998 et 2005 pour rétinoblastome uni- ou bilatéral énucléé d’emblée, ayant bénéficié d’une imagerie préopératoire de qualité diagnostique moins de 15 jours avant l’énucléation et dont l’histologie avait été relue par le pathologiste référent du protocole. Les rares patients traités par chimiothérapie néo adjuvante pour extension patente clinique et/ou radiologique au nerf optique n’ont pas été inclus.
152 enfants ont été retenus dans cette série, explorés par TDM (n=102), IRM (n =30) ou les deux examens (n =20). L’imagerie a été relue en consensus par deux radiologues (un junior et un senior) et les résultats de la TDM et de l’IRM ont été comparés entre eux et aux résultats histologiques.
Résultats et discussion : L’analyse préliminaire fait apparaître, d’une part, la possibilité d’une augmentation de la sensibilité de l’imagerie grâce à une analyse séméiologique fine de la région papillaire et, d’autre part, des risques de faux négatifs et de faux positifs liés au degré d’envahissement histologique et à la qualité de l’imagerie qui doit être optimisée pour l’analyse de cette région. Les résultats définitifs seront communiqués lors de la présentation.

C08 - QUELLE IMAGERIE CHOISIR DANS LES TRAUMATISMES CRÂNIENS OBSTÉTRICAUX ?

Allali N, Husson B, Tammam S.. Pariente D.

Hôpital Kremlin Bicêtre, KREMLIN BICETRE, FRANCE

Objectifs : Préciser la place des différentes imageries dans l’exploration des lésions crânio-cérébrales du nouveau-né à terme avec traumatisme obstétrical.
Matériels et méthodes : Etude rétrospective de 1995 à 2005 de12 dossiers de nouveaux nés à terme avec traumatisme obstétrical (forceps dans 5 cas, ventouse dans 1 cas, présentation dystocique dans 6 cas). Tous les enfants ont eu une échographie transfontanellaire, un scanner cérébral (10) une IRM durant la première semaine (2), ou secondaire (7). Tous les enfants avaient une hémostase normale.
Résultats : Dans les 24 heures après la naissance, les patients ont présenté des crises convulsives (8) une agitation (2), des apnées (1) et un arrêt cardiaque(1). Les lésions retrouvées étaient : une fracture crânienne (5) associée soit à un hématome sous dural (4), une hémorragie méningée (6), un hématome intra parenchymateux (2), un hématome extra dural (3). des lésions ischémiques (1). Dans 9 cas l’échographie a sous estimé l’étendue des lésions et dans 3 cas elle a été considérée normale. Le scanner a toujours montré les lésions hémorragiques permettant de poser l’indication chirurgicale immédiate (5).
L’I RM a permis d’éliminer une malformation vasculaire cérébrale suspectée chirurgicalement, une lésion médullaire associée, suspectée devant une tétraparésie et de diagnostiquer un hématome extra dural non vu au scanner mais sans conséquence clinique. Secondairement, elle a montré l’évolution porencéphalique de l’hématome (1), une atrophie cérébrale localisée (3 ), un signal anormal de la substance blanche péri ventriculaire (1) et une hydrocéphalie (1).
Discussion : Les lésions cérébrales compliquant les traumatismes obstétricaux sont rares et parfois de diagnostic difficile (anamnèse obstétricale pauvre et clinique non spécifique). Des publications récentes justifient l’utilisation de l’IRM en phase aigüe pour la réalisation d’un bilan précis des lésions hémorragiques niais également ischémiques parfois associées et qui conditionnent le pronostic ultérieur. Dans notre expérience, l’échographie a toujours était insuffisante, par contre, le scanner a permis de poser toutes les indications neuro chirurgicales urgentes. L’IRM a permis d’éliminer un diagnostic différentiel (malformation vasculaire) ainsi qu’une pathologie associée (lésion médullaire). Tardivement, elle a évalué les séquelles radiologiques souvent associées à une évolution clinique favorable.
Conclusion : Le scanner cérébral reste l’examen de choix pour éliminer une urgence chirurgicale. L’IRM est utile pour rechercher des lésions ischémiques et des pathologies associées et pour éliminer de rares diagnostics différentiels.

C09 - VASCULOPATHIE CÉRÉBRALE DRÉPANOCYTAIRE : DEVENIR APRÈS GREFFE DE C. SOUCHES HÉMATOPOÏTIQUES

Verlhac S.,. Elmaleh-Berges M., Sebag G., Coic L., Bernaudin F.

CHI CRÉTEIL France, Hôpital Robert Debré, PARIS. FRANCE

Objectifs : L’accident vasculaire cérébral est une complication fréquente et grave de la drépanocytose. Il peut être en rapport avec des phénomènes occlusifs de la microcirculation mais est le plus souvent associé à une artériopathie des grosses artères cérébrales, qui petit être détectée par Doppler transcrânien. La greffe de cellules souches hématopoïétiques est le seul traitement curateur de la drépanocytose et est indiquée dans les formes sévères de la maladie. Le but de ce travail est d’évaluer l’impact de la greffe sur les complications neurovasculaires en se basant sur l’état clinique, les vitesses circulatoires des artères cérébrales et les lésions artérielles à l’IRM/ARM.
Matériel et méthodes : Parmi les 85 enfants drépanocytaires greffés en France entre 1988 et 2004, 56 l’ont été en raison de complications neurovasculaires. 35 avaient eu un AVC, 4 avaient un Doppler transcrânien anormal, 12 avaient des lésions ischémiques silencieuses à l’IRM et un déficit cognitif ou une anémie sévère et 5 avaient un Doppler et une IRM anormaux. Les Dopplers et les IRM pré et postgreffe ont été comparés.
Résultats : Une encéphalopathie postérieure réversible (PRES) liée à la cyclosporine a été observée chez 8 patients. Le risque de récidive d’un AVC clinique a été de 5,7% avec un suivi médian de 4,8 ans. Les occlusions artérielles ont persisté. Certaines sténoses ont régressé, d’autres ont progressé ou sont restées stables. Chez deux enfants, les vitesses qui étaient restées anormales sous programme transfusionnel se sont normalisées après la greffe. Conclusion : La greffe de cellules souches hématopoïétiques prévient efficacement la récidive d’AVC et devrait être proposée plus tôt avant la survenue de l’AVC et ses séquelles quand des vitesses anormales sont détectées par Doppler transcrânien.

C10 - SCANNER VOLUMIQUE : INTÉRÊT DANS L’EXPLORATION DES CARDIOPATHIES CONGÉNITALES

Ou P., Lemoine T., Voisenet N. Girodon B., Billeau J., Emond S., Agnoletti G.,
Vouhé P., Sidi D., Bonnet D., Brunelle F.

Service de Radiologie Pédiatrique, Service de Cardiologie Pédiatrique, Service de Chirurgie Cardiaque Pédiatrique, Hôpital Necker-Enfants Malades. PARIS FRANCE

Introduction : La prise en charge des malformations cardiovasculaires congénitales est un challenge diagnostique. Cela passe par une évaluation précise des malformations intracardiaques et extracardiaques. L’échocardiographie est l’examen maître pour définir les malformations simples, mais elle devient vite insuffisante en cas de malformations complexes. Le cathétérisme cardiaque peut alors recueillir des informations complémentaires mais il peut aussi être pris en défaut dans certaines situations. Il a de plus l’inconvénient d’être invasif avec des complications non négligeables inhérentes à la procédure. L’imagerie non invasive obtenue avec les nouveaux scanners volumiques permettent des vues tridimensionnelles uniques de la malformation, inaccessibles avec l’échocardiographie ou le cathétérisme cardiaque.
Objectif : Rapporter notre expérience avec le scanner volumique de dernière génération (scanner 64 coupes) dans l’exploration des cardiopathies congénitales.
Patients et méthodes Les examens de scanner cardiaque étaient réalisés avec un scanner 64 coupes (CE, LightSpeed VCT, Milwaukee, USA). Le présent travail expose les différents protocoles d’acquisition adaptés à l’enfant (nouveau-né, nourrisson, grand enfant). Il illustre la place actuelle du scanner volumique dans l’exploration des cardiopathies congénitales, au travers d’exemples cliniques tirés de notre pratique quotidienne. Il insiste également sur les précautions qui doivent être prises pour limiter l’irradiation, en particulier chez les enfants chez qui des évaluations séquentielles sont nécessaires.
Résultats : L’imagerie tridimensionnelle est particulièrement utile dans l’évaluation diagnostique des formes complexes de cardiopathies congénitales, dans la préparation des examens complexes de cathétérisme cardiaque interventionnel et l’évaluation postopératoire des montages chirurgucaux.
Conclusion : L’imagerie tridimensionnelle obtenue avec le scanner volumique est à l’heure actuelle une technique de routine pour l’évaluation des cardiopathies congénitales, en complément de l’échocardiographie et de plus en plus souvent en substitution du cathétérisme cardiaque.

C11 - SIGNAL PULMONAIRE FŒTAL NORMAL EN I.R.M.

Gorincour G., Bouvenot J., Bourlière-Najean B., Eurin D., et tous Les Membres Du G.R.R.I.F.

Hôpital de la Timone Enfants, MARSEILLE, France, Centre Hospitalo-Universitaire, ROUEN, FRANCE

CHU Paris, Lyon, Marseille. Rouen, Nice, Nancy, Grenoble, Bruxelles. Etc..., FRANCE

Objectifs : Présenter la méthodologie et les résultats préliminaires du travail du G.R.R.I.F concernant la production de valeurs normales du signal pulmonaire fœtal en l.R.M. au cours de la grossesse dans le but ultime de préciser le diagnostic prénatal de l’hypoplasie pulmonaire. Même si la volumétrie pulmonaire est utile, notamment dans les hernies diaphragmatiques, celle-ci ne suffit pas à prédire le degré de l’atteinte pulmonaire post-natale.
Patients et Méthodes : Cette étude prospective a inclus 35 foetus non à risque d’hypoplasie pulmonaire, c-à-d essentiellement porteurs d’uropathies unilatérales (30/35). Les mesures de signal ont porté sur les poumons, le foie et le psoas sur les séquences en pondération T2 de type HASTE. On a réalisé 2 mesures pour chaque organe, dans 2 plans anatomiques différents, à l’aide de ROI à forme ronde ou ovoïde, de surface aussi proche de i cm2 pour les poumons et le foie, et de 0,5 cm2 pour les psoas.
Résultats : Conformément à l’intuition collective du groupe, aucune relation directe n’a été trouvée entre le signal des poumons et le terme de la grossesse.
En revanche une relation linéaire est mise en évidence entre le signal du foie et le terme, et celui du psoas et le terme. Une relation exponentielle existe pour les rapports poumon gauche/ foie, poumon droit/ foie, poumon gauche / psoas poumon droit / psoas.
La variabilité intra-observateur est bonne avec un coefficient de corrélation de 0.895 pour le poumon gauche (p<0,001), de 0.898 pour le poumon droit (p<0,001), de 0.798 pour le foie (p<0,001) et de 0.974 pour le psoas (p<0,001).
Conclusion : Ces résultats préliminaires montre l’obtention possible de courbes de normalité pour l’étude du signal pulmonaire fœtal en IRM. Le nombre de patients est encore limité mais le caractère multicentrique de l’étude, par l’intermédiaire du G.R.R.I.F, nous permettra rapidement d’augmenter l’effectif et la significativité des données.

C12 - LE THYMUS ? CHAPEAU !

Paoli V., Chousta A. Foray P, Pracros J.P.
Hôpital Debrousse, LYON, FRANCE

Le thymus est une source d’images pièges sur le cliché thoracique de l’enfant, désormais bien connue des pédiatres. Au besoin, une échographie cervicale, examen simple, fiable et non irradiant lève facilement le dernier doute.
Les deux observations présentées concernent l’exploration d’une toux fébrile chez deux garçons de quatre et six mois avec la mise en évidence, sur le cliché thoracique de face, d’une opacité bien limitée de l’apex gauche se raccordant avec le médiastin. Elle paraît, de plus, mobile avec les mouvements respiratoires. L’analyse sémiologique rigoureuse des lignes médiastinales, en rappelant qu’il n’existe pas de petite scissure à gauche, permet d’en déduire que cette image apicale gauche, en forme de « béret» ou de «boomerang », correspond à un thymus en position inhabituelle. Cette hypothèse, à priori non décrite dans la littérature fut confirmée par une échographie pour l’un et un scanner thoracique pour l’autre.
A retenir donc, cette localisation inhabituelle de thymus «en béret» de l’apex gauche, pour éviter la surenchère d’inquiétude et d’examens coûteux ou irradiants que génère la découverte d’une image thoracique.

C13 - L’ASPERGILLOSE ANGIO-INVASIVE : A PROPOS DE UN CAS

Prodhomme O., Saguintaah M., Baud C., Veyrac C., Couture A.

Hôpital A. de Villeneuve MONTPELLIER, FRANCE

Objectif : Présentation d'un cas d’aspergillose angio-invasive et revue de la littérature.
Cas clinique : Enfant de 4 ans présentant une leucémie aiguë de bon pronostic qui lors de la chimiothérapie d'induction présente une aplasie fébrile avec symptomatologie respiratoire, une hémoptysie et un foyer lobaire supérieur gauche radiographique.
Scanner : masse parenchymateuse avec « verre dépoli » périphérique envahissant le médiastin et l’artère sous-clavière gauche : aspergillome :angio-invasif.
Evolution défavorable malgré traitement antifungique. Indication chirurgicale récusée à deux reprises. L’enfant décédera d’une hémoptysie massive alors qu’un traitement endovasculaire était envisagé.
Discussion : La fréquence de l'aspergillose invasive est corrélée à la sévérité du déficit immunitaire. L’envahissement vasculaire est une complication rare expliquée par un tropisme endothélial d’Aspergillus fumigatus. Son pronostic est sombre. Le traitement chirurgical est la seule thérapeutique curative malgré des complications graves et fréquentes.
Conclusion : Le diagnostic d’aspergillose invasive doit être évoqué devant toute aplasie avec fièvre inexpliquée. La tomodensitométrie doit être réalisée précocement, car elle est souvent évocatrice, et permet de débuter le traitement avant le résultat dus prélèvements. L’envahissement vasculaire indique une chirurgie malgré son caractère risqué.

C14 - AGENESIE UNI LATERALE DE L’ARTERE PULMONAIRE ET OEDEME PULMONAIRE D'ALTITUDE

Durand C., Alvarez C., Nugues F., Bessaguet S., Baudain P.

CHU Grenoble, GRENOBLE FRANCE

Objectifs : Rapporter deux cas d’agénésie unilatérale de l’artère pulmonaire révélés par un œdème pulmonaire d’altitude.
Matériels et méthodes : 2 patients âgés de 5 ans et demi et de 14 ans ont été hospitalisés dans notre institution pour un tableau d’œdème pulmonaire survenu alors que ces enfants séjournaient en moyenne altitude (entre 2000 et 3000 mètres). Les deux patients ne présentaient pas de malformation cardiaque. Une tomodensitométrie a été réalisée dans les deux cas. Un patient a bénéficié d’une scintigraphie pulmonaire.
Résultats : La radiographie pulmonaire montrait chez les deux patients des opacités alvéolaires en rapport avec l’œdème pulmonaire et une asymétrie de volume pulmonaire. La tomodensitométrie confirmait une hypoplasie pulmonaire unilatérale en rapport avec une agénésie homolatérale de l’artère pulmonaire.
Conclusion : L’œdème pulmonaire d’altitude constitue une pathologie grave. Les patients porteurs d’une agénésie unilatérale de l’artère pulmonaire peuvent présenter à moyenne altitude un œdème pulmonaire. Il est donc conseillé à ces patients de vivre en plaine et de ne pas pratiquer des sports de montagne.

C15 - STÉNOSE DES ARTÈRES RÉNALES DE L’ENFANT : APPORT DES NOUVEAUX SCANNERS MULTICOUPES

Ou P., Dancasius A., Layouss W., Emond S., Salomon R., Brunelle F.

Hôpital Necker-Enfants Malades PARIS, FRANCE

Introduction : La sténose des artères rénales est systématiquement recherchée en cas d’hypertension artérielle de novo chez un enfant. L’échodoppler est 1’examen maître mais sa sensibilité est faible. L’artériographie est donc actuellement 1’examen de référence en cas de doute diagnostique. Cet examen a cependant l’inconvénient d'être invasif et comporte un risque non négligeable de complications inhérentes à la procédure. C’est pourquoi il est important de développer une technique diagnostique alternative non invasive et suffisamment robuste pour la détection de sténose des artères rénales. Une telle technique non invasive et ambulatoire est potentiellement possible avec les scanners multi coupes de dernière génération. Ces derniers peuvent apporter des avantages certains : réduction de la morbidité inhérente au cathétérisme artériel, limitation de la durée d’hospitalisation et confort du patient.
Objectif : Evaluer la capacité du scanner multicoupes de dernière génération (64 coupes) à détecter des sténoses des artères rénales chez des enfants ayant une hypertension artérielle de novo.
Patients et méthodes : dix patients (Age 10 +/- 3.8 ans), hospitalisés pour bilan d’une hypertension artérielle de novo, ont eu un angioscanner des artères rénales. L’angioscanner des artères rénales a été réalisé avec un scanner 64 coupes (GE. LightSpeed VCT, Milwaukee. USA) selon le protocole d'acquisition suivant : 80 kv, modulation des mA, temps de rotation 0,4sec, pitch 0,984, épaisseur de coupes 0,625 mm, injection de produit de contraste de 1.5ml/kg Omnipaque 300 mgI/ml) à 1,5-2m1/sec dans une veine périphérique. Les analyses étaient réalisées sur les coupes axiales. les reconstructions multiplanaires et sur les reconstructions tridimensionnelles.
Résultats : Une visualisation satisfaisante des artères rénales était obtenue pour tous tes patients. Le diagnostic de sténose des artères rénales a été porté chez 6 patients (60%). Deux patients ont bénéficié d’une revascularisation par angioplastie percutanée, 2 patients étaient traités médicalement; et 2 patients ont eu une néphrectomie.
Conclusion : Le scanner multicoupes de dernière génération permet une excellente visualisation des artères rénales chez l’enfant. Il peut être une technique non invasive alternative à l’artériographie conventionnelle pour la détection de sténose des artères rénales chez l’enfant.

C16 - ASP VS ÉCHOGRAPHIE ABDOMINO-PELVIENNE DANS LA DOULEUR ABDO. AIGUË NON TRAUMATIQUE DE L’ENFANT

Lambot K., Gorincour G ;, Barrau K., Le Hors H., Chapuy S., Loundou A., Bourliere B.,
Jouve J.L., Auquier P., Petit P.

Hôpital Timone. MARSEILLE FRANCE

Objectifs : .Apprécier l’efficacité diagnostique respective ASP/Échographie; Définir si la suppression de l’ASP, examen irradiant, est envisageable.
Matériel et Méthodes : Étude prospective randomisée, enfants de moins de 16 ans. Inclusions de janvier 2003 à novembre 2004 ; Consentements éclairés des enfants et des parents 218 enfants adressés par les médecins des urgences, trois radiologues réalisant respectivement : Radiologue n°1 : lecture de l’ASP (de face, position couchée). Radiologue n°2 : réalisation de l’échographie; Radiologue n°3 : synthèse des deux examens. Médecin des urgences : synthèse clinique et de l’imagerie
Diagnostic retenu = diagnostic de synthèse clinique ou d’hospitalisation.
Résultats : 218 patients:118 garçons (54.l%) vs 100 filles (45.9%); 215 dossiers exploitables.
Concordance ASP - Clinique = 58 (27%); 49 concordants “normal”, 9 concordants “anormal” et 1 discordant ASP -Echo (Appendicite à écho normale (0.5%).
Concordance Echo-Clinique = 87 (40,4%), 33 concordants “normal” et 53 concordants “anormal”.
Pathologies sans traduction ASP-Echo (colique, angine, pneumonie...) 39(17,7%). Pathologies chirurgicales 34/215 ASP : 1 appendicite (2,9%) ; Échographie : 22 appendicites+ 1 péritonite + 3 invaginations (79,4%); Faux négatifs de l’échographie : 3 torsions d’ovaires, 1 péritonite et 4 appendicites. Résultats indépendants de l’expérience du radiologue.
Discussion : La valeur du diagnostic de synthèse clinique est discutable car seul 47% de ces diagnostics sont identiques aux diagnostics d’hospitalisation mais le suivi extra-hospitalier est impossible en pratique quotidienne. L’ASP est préconisé en particulier dans les syndromes occlusifs et péritonéaux. Peu de patients dans notre étude présentaient ces symptômes. Les occlusions néo-natales pour lesquelles l’ASP est fondamental ne sont pas un recrutement des urgences pédiatriques.
Conclusion : La réalisation d’un cliché d’ASP représente environ 4 mois d’irradiation naturelle pour un enfant et coûte 30% du prix d’une échographie pour une rentabilité diagnostique représentant 0,5% dans notre série. Particulièrement en l’absence de pathologie identifiée par l’échographie, la surveillance clinique est fondamentale dans l’arbre décisionnel médico-chirurgical.
Dans notre population d’étude l’ASP peut être exclu du bilan d’imagerie systématique dans la prise en charge d’une douleur abdominale aigué en pratique pédiatrique.

C17 - LA MALROTATION ET SES COMPLICATIONS : LE RÔLE DES ULTRASONS

Couture A., Baud C., Saguintaah M., Veyrac C., Galifer RB.

Hôpital Arnaud de Villeneuve, Lapeyronie, MONTPELLIER, FRANCE

Objectifs : apprécier la place des US dans le dépistage de la malrotation et le diagnostic d’un volvulus sur malrotation.
Matériels et méthodes : l’étude porte sur 30 cas de suspicion US de malrotation, symptomatiques dans 15 cas et asymptomatiques dans 15 cas. L’examen US des vaisseaux mésentériques et le TOGD sont réalisés dans tous les cas et complétés par un LB dans 6 cas. Il existe 38 cas de volvulus sur malrotation avec un tableau clinique révélateur néonatal dans 35 cas : vomissements bilieux dans 28 cas, signes cliniques sévères dans 7 cas. L’échographie est réalisée en urgence dans tous les cas et complétée 3 fois par un TOGD.
Résultats : le dépistage échographique d’une malrotation évoquée sur une anomalie de situation des vaisseaux mésentériques est confirmée dans 28/30 cas par le TOGD et dans 15 cas par le geste chirurgical.
Le diagnostic et l’intensité de l’ischémie digestive du volvulus sur malrotation sont affirmés dans 36/38 cas par les US : malrotation (33/38 cas), spire de torsion (36/38 cas), épaississement ischémique des anses grêles dans 5 cas, spire de torsion avasculaire avec nécrose digestive, résection majeure et grêle court dans 1 cas. Dans 2 cas (US 1 cas de kyste méconial, 1 cas d’ischémie digestive), la découverte est chirurgicale.
Conclusion : le dépistage US et la confirmation radiologique d’une malrotation représente un préalable indispensable pour guider une attitude chirurgicale toujours difficile à prendre. Le diagnostic d’un volvulus sur malrotation est échographique et le TOGD doit être abandonné.

C18 - DILATATION PERCUTANEE DES STÉNOSES BILIAIRES APRÈS TRANSPLANTATION HÉPATIQUE CHEZ L’ENFANT

Franchi-Abella S., Waguet J., Riou JY., Branchereau S., Debray D., Pariente D

CHU de Bicêtre, LE KREMLIN-BICETRE, FRANCE

Objectifs: évaluer l’efficacité des dilatations percutanées des sténoses biliaires après TH.
Matériel et méthodes : Entre janvier 2000 et janvier 2004, 51 enfants présentant une ou des sténoses biliaires post-TH ont été traités par voie per-cutanée. L’étude est rétrospective et reprend les procédures antérieures à 2000 dans le cas où l’enfant a déjà été traité. La procédure comporte 1 à 3 dilatations par un ballonnet mesurant de 6 à 10 mm de diamètre, répétées à 1 semaine d’intervalle et associées à un drainage biliaire externe. Le résultat est un succès en cas de normalisation de la biologie et de l’échographie jusqu’à ce jour, un échec en cas d’impossibilité de cathétériser la sténose ou d’absence d’amélioration clinique ou biologique, intermédiaire en cas d’amélioration significative mais sans normalisation de la biologie et/ou de l’échographie et enfin une récidive lors d’un échec secondaire.
Résultats : Le délai moyen de la première procédure est de 2,4 ans après TH ( 4 semaines à 12 ans). Le recul moyen est de 30 mois. 27 enfants ont eu 1 procédure. 24 enfants ont eu de 2 à 5 procédures pour un total de 89 procédures. Le nombre d’échecs techniques est de 13 sur 89 (14%). Le nombre global de succès est de 21 sur 51 enfants (41%) dont 14 à la première procédure (33%). 10 patients ont un résultat intermédiaire (19%), un seul a été opéré. Le nombre d’échecs est de 7 sur 51(13%) après une procédure, de 10 sur 24 après plusieurs procédures (41%). Le nombre de récidives après 1 procédure est de 18 sur 51(35%) et de 16 sur 24 (66%) après plusieurs procédures. Le délai moyen de récidive est de 26 mois (1,8 à 85 mois). Il est plus long à partir de la 3ème procédure (39 mois). Les complications notées sont un sepsis modéré dans 31 cas (41%), une hémobilie persistante sans déglobulisation dans 1 cas et une thrombose porte segmentaire résolutive dans 1 cas. 22 enfants (43%) ont été opérés après échec, résultat intermédiaire ou récidive. Le nombre de sténoses après reprise chirurgicale est de 7 (31%), toutes après une seule procédure radiologique. Un enfant est décédé d’insuffisance hépatique aiguë après reprise de l’anastomose bilio-digestive. 3 enfants sont décédés après retransplantation pour rejet chronique chez 2, et pour cholangiopathie ischémique chez 1.
Discussion : seront discutés les facteurs de risque de sténose biliaire : thrombose ou sténose de l’artère hépatique (18), type de greffon et les critères pronostiques : localisation et nombre de sténoses.
Conclusion: la dilatation percutanée des sténoses biliaires post-TH permet d’éviter la reprise chirurgicale dans plus de la moitié des cas avec peu de complications. Malgré le risque de récidive, elle reste la technique de première intention.

C19 - ANALYSE ÉCHOGRAPHIQUE D’UNE SÉRIE DE 9 CAS DE SYNDROME HÉMOLYTIQUE ET URÉMIQUE

Baunin C., Cabanes A., Pey F., Alunni JP., Domenech C., De Maupeou F., Decramer S., Horen B.
Hôpital des Enfants, TOULOUSE. FRANCE

Objectif : préciser la sémiologie échographique et analyser son évolution dans le syndrome hémolytique et urémique (SHU).
Matériel et méthode : étude rétrospective d’une série homogène de SHU épidémique due à une même souche d’Escherichia Coli O157H7. Elle concerne 9 enfants, sex-ratio H/F = 4/5, âge de 2,5 à 9 ans (moyenne = 5) Les 9 cas présentent des signes digestifs, dont 4 compliqués de pancréatite. L’insuffisance rénale s’accompagne 3 fois d’oligurie et 6 fois d’une anurie dont la durée est de 1 à 23 jours (moyenne 6). Le traitement est symptomatique, 6 enfants bénéficiant de 54 dialyses, soit de 1 à 19 (moyenne = 9) La durée d’hospitalisation est de 4 à 30 jours (moyenne 13).
Au total. 26 échographies ont été pratiquées pendant l’hospitalisation, confrontées aux éléments cliniques, biologiques, puis à l’évolution avec un recul de 6 à 8 mois.
Résultats : l’échographie initiale est anormale dans tous les cas. Au niveau digestif, l’atteinte colique gauche est constante, associée dans 3 cas à une atteinte colique droite et grêle.
Au niveau rénal, il existe toujours des modifications de taille <augmentation), de structure (cortex hyperéchogène +/- dédifférenciation) et des courbes doppler (augmentation des index de résistance).
L’évolution vers la normalisation est d’abord digestive, puis rénale. L’évolution des courbes doppler est parallèle à l'évolution de la fonction rénale et corrélée au nombre de dialyses. Les modifications de structure sont les plus durables.
Discussion : Le SHU est une microangiopathie thrombotique due à des endotoxines d’origine digestive. Il associe par définition une anémie hémolytique, une thrombopénie et une insuffisance rénale aiguë. Ses manifestations sont digestives et urinaires, responsables d’une sémiologie échographique évocatrice. Le traitement est symptomatique. Le pronostic est rénal d’où l’indication d’une surveillance échographique. L’analyse de notre série confirme que l’échographie rénale et digestive s’avère contributive au diagnostic et indispensable à la prise en charge immédiate. Par contre elle ne permet pas de dégager de façon significative des éléments sémiologiques ayant une valeur pronostique à moyen voire long terme.

C20 - SCLÉROTHÉRAPIE PERCUTANEE DE VARICOCÈLE : SUIVI DE L’ACTION DES PRODUITS SCLÉROSANTS

Sellier N., Ibrahim Mohammad M., Ajavon Y., Zentar N., Gault N., Seror O., Fayad F.

Hôpital Jean Verdier - APHP BONDY FRANCE

Introduction : Durant plus d’une année, le Trombovar, produit sclérosant utilisé dans le traitement des varicocèles et couramment employé par les angiologues, a été retiré du marché pour des raisons de conditionnement. Une fois les stocks pharmaceutiques épuisés angiologues et radiologues ont été contraints d’utiliser d’autres agents sclérosants (Aetoxisclérol et Sclèrémo).
Matériel et méthodes : les auteurs rapportent leur expérience d’utilisation d’une solution d’Aetoxisclérol (solution liquide et solution moussante) comme agent sclérosant de substitution pour le traitement percutané de varicocèle de grade III chez 9 enfants et adolescents âgés de 9 à 15 ans (moyenne 12,1). Dans 7 cas la sclérothérapie a été complétée dans le même temps par une embolisation par coil métallique. Les traitements ont été réalisés en mode ambulatoire avec une bonne tolérance lors de la procédure interventionnelle et les patients ont bénéficié d’un suivi échographique.
Résultats : 1a période postopératoire était parfaitement tolérée dans 7 cas, douloureuse dans 2 cas nécessitant un renforcement du traitement anti inflammatoire et la prise d'antalgique majeur pour l’un de ces deux cas. Le suivi à long terme montre une guérison considérée complète de la varicocèle dans 7 cas sur 9. Une varicocèle résiduelle modérée non refluante a été constatée dans deux cas ayant pourtant eu une embolisation complémentaire par coil. Les constatations radiologiques initiales et le suivi échographique des sclérothérapies par Aetoxisclérol comparativement à celles réalisées pari Trombovar montrent que les mécanismes de thrombose et que l’évolution du paquet variqueux thrombosé sont différents. L’Aetoxisclérol entraîne une réaction inflammatoire très prolongée et se comporte comme un corps étranger biologique avec une involution très retardée du fantôme variqueux : celui-ci disparaît sous Aetoxisclérol entre le 9ème et le 12ème mois alors que l’involution sous Trombovar est plus rapide en moins de 6 mois. De plus, comparativement à notre expérience ancienne de sclérothérapie par Trombovar, l’utilisation de coil a été plus fréquente sans obtenir de meilleurs résultats. A court terme, la qualité du traitement avec exclusion complète de la varicocèle semble plus dépendre des caractéristiques de la varicocèle au plan anatomique et circulatoire que de l’agent sclérosant.
Conclusion : l'Aetoxisclérol ne représente pas une alternative satisfaisante au Trombovar dans le traitement par sclérothérapie des varicocèles.

C22- DÉPISTAGE PRÉOPÉRATOIRE DE L'EXTENSION AU NERF OPTIQUE DES RÉTINOBLASTOMES

M Guesmi, X Sastre, L Desjardins, L Lumbroso, I Aerts, F Doz, B Asselain, D Bours,
S Neuenschwander, H Brisse

Paris - France

Objectifs : L'extension tumorale au nerf optique est un facteur pronostique essentiel dans la prise en charge du rétinoblastome. L'imagerie met, en règle, facilement en évidence les extensions macroscopiques. Le but de l'étude était de comparer la TDM et l'IRM pour le diagnostic d'extension tumorale rétro-laminaire, en l'absence d'élargissement du nerf.
Matériels et méthodes : Critères d'inclusion : enfant pris en charge à l'Institut Curie entre 1998 et 2006 pour rétinoblastome uni ou bilatéral, énucléé d'emblée ; imagerie préopératoire de qualité diagnostique moins de 15 jours avant l'énucléation et ne montrant pas d'élargissement du nerf optique ; histologie relue par le pathologiste référent du protocole. Au total, 149 enfants inclus, explorés par TDM (n = 103), IRM (n = 31) ou les deux examens (n = 15).
Résultats : Les valeurs de sensibilité, de spécificité et de précision de l'imagerie sont respectivement de : 23 %, 98 % et 91 % sur la totalité de la série, de 0 %, 99 % et 92 % pour le scanner et de 60 %, 95 % et 91 % pour l'IRM.
Conclusion : Pour les rétinoblastomes sans élargissement macroscopique du nerf optique, la spécificité des deux techniques est excellente. Par contre, la sensibilité de l'IRM apparaît très supérieure à celle du scanner.

Résumés des Posters affichés lors du congrès de Lyon 2006

INTÉRÊT DE L’IMAGERIE DANS L’ÉVALUATION PRONOSTIQUE DES CHONDROBLASTOMES DE L’ENFANT
Sailhan F., Chousta A., Baggio-Guibal A.L., Kohler R., Tomeno B., Filipe G., Cottalorda J., Glorion C., Cahuzac J.P., Claver J.M., Bérard J., Pracros J.P
Hôpital Debrousse. LYON, FRANCE

Introduction : Le chondroblastome (CB) est une tumeur bénigne cartilagineuse rare se développant habituellement dans les centres secondaires d’ossification des os longs chez des sujets agés de 10 à 20 ans.
L’objectif de notre étude est d’évaluer la valeur pronostique quant à une éventuelle récidive des différentes techniques d’imagerie, et des différentes classifications radiologiques d’activité de la lésion.
Matériel et méthode : Nous disposons pour notre étude des données cliniques et d’imagerie de l’étude multicentrique de la SOFOP regroupant 89 CB de l’enfant: elles proviennent de neuf services de chirurgie d’orthopédie pédiatrique en France (Lyon 3 centres, Paris 2 centres, Strasbourg, Toulouse. Saint Etienne. Nice). Toutes ces lésions ont été explorées par des radiographies standard, 28 d’entre elles par scanner, et 31 par IRM.
Les lésions ont été classées en trois stades d’activité (agressives. actives ou latentes), selon trois méthodes différentes
Premièrement par la méthode radiologique de référence de Springfield. qui évalue sur les radiographies standard l’ostéosclérose et l’extension aux parties molles. Deuxièmement en adaptant la classification de Springfield à l’examen des radiographies. du scanner et de L’IRM.
Et troisièmement par l’analyse de l’ostéolyse selon Lodwick sur les radiographies et le scanner.
Le traitement a consisté en un curetage avec ou sans greffe, comblement par ciment ou reconstruction. Les patients ont été revus avec un recul moyen de 53 mois.
A un an de recul, le taux de récidive de cette série est de 31,5%. La récidive concerne en premier lieu le tarse et le fémur supérieur).
Une corrélation statistique est recherchée entre la survenue d’une récidive et le stade l’agressivité de la lésion selon chacune des méthodes.
Résultat et discussion : Les tests statistiques n’ont pas montré de corrélation significative entre la récidive et le grade radiographique de Springfield.
L’évaluation des deux autres méthodes est encore en cours.
Conclusion : la méthode de référence de stadification de l’activité d’un CB chez l’enfant par l’imagerie n’a pas de valeur pronostique significative par rapport à une récidive : en a-t-elle une lorsqu’elle est complétée par l’examen du scanner ou de l’IRM ? Qu’en est-il par ailleurs du risque de récidive selon le type d’ostéolyse (grades de Lodwick)?


HYPERTROPHIE DU CORPS CALLEUX (CAS CLINIQUE)
Rivoal E., Varigny M., Le Borgne A.S., Mingam M., Seznec A.
CHIC Quimper, QUIMPER, FRANCE

Hypertrophie du corps calleux et syndrome de Cohen
A l’inverse des hypoplasies et agénésies, l’hypertrophie du corps calleux est une pathologie méconnue.
Nous rapportons le cas d’une fillette âgée de 2 ans 9 mois lors du diagnostic. Chez cette fillette sans antécédents personnels ni familiaux, une IRM est demandée devant un retard d’acquisition de la marche, un retard de langage, une hypotonie avec hyperlaxité ligamentaire notable.
A l’IRM, l’hypertrophie du corps calleux est patente, et il existe des anomalies morphologiques du cerveau antérieur (cortex et noyaux gris).
Cette pathologie malformative semble s’apparenter aux holoprosencéphalies. Elle s’apparente également au syndrome de Cohen qui décrit des anomalies cranio-faciales antérieures et une hypotonie avec hyperlaxité ligamentaire.


THROMBOSE VEINEUSE CÉRÉBRALE LIÉE Á UNE GASTRO-ENTERITE VIRALE CHEZ UN NOURRISSON DE 8 MOIS PORTEUR D'UNE ANÉMIE FERRIPRIVE.
Glorion A., JamalbeYK., Boumahni B., Choker G.
Saint Pierre, Saint Etienne, FRANCE

Nous rapportons le cas d’un enfant âgé de 8 mois admis en réanimation pédiatrique pour un état de choc sur déshydratation aiguë liée à une gastroentérite d'origine virale.
L'évolution immédiate a été marquée par l’observation d’une hémiparésie spastique droite associée à une déviation du regard à gauche.
L’angioscanner cérébral a démontré la présence d’une thrombose veineuse cérébrale touchant les deux veines cérébrales internes, la veine basilaire de Rosenthal à gauche, le sinus longitudinal inférieur le sinus droit, le torcular et la portion initiale du sinus latéral gauche sur 3 cm environ associée à un ramollissement veineux thalamique gauche.
Le bilan biologique initial a mis en évidence une anémie ferriprive sévère (6,3 g d’hémoglobine) liée à un régime alimentaire inadapté. L’état neurologique est resté stationnaire dans les premiers jours. Une IRM de contrôle réalisée au 3e jour a montré une extension de la thrombose du sinus longitudinal supérieur et des lésions de ramollissement non hémorragique des thalami. Une héparinothérapie de bas poids moléculaire à dose hypo coagulante a alors été décidée. Ce traitement a été maintenu jusqu’à disparition complète des symptômes neurologiques.
L’enfant a quitté le service de pédiatrie sous antiagrégant plaquettaire de type aspirine et traitement par fer et foldine. Le bilan de thrombophilie en cours n’a pas mis en évidence d’anomalies. Nous n’avons pas retrouvé d’autres facteurs précipitants qu’une anémie ferriprive chronique et un état de déshydratation aiguë majeur.
La thrombose veineuse cérébrale est une pathologie rare chez l’enfant ? Plusieurs causes ont été impliquées comme une déshydratation sévère, un cancer, la drépanocytose, le déficit en facteur V de Leyden. Des cas associés à une anémie ferriprive ont été rapportés. L’utilisation de l’héparine est controversée en raison du risque des hémorragies intracérébrales mais l’utilisation d’HBPM est admise en cas d’extension des lésions bien qu’habituellement la réhydratation soit suffisante. Cependant, en cas d’utilisation d’HBPM, le relais du traitement initial reste un sujet de controverse : AVK, aspirine ou pas de relais ?


ASPECT EN IRM DU LIPOBLATOME ; Á PROPOS DE 8 CAS

Paris M., Desvignes C., Jouve J.L., Bollini 0., Bouvier C., Ascheiro A., Gorincour G., Bourlière B., Petit P.
Hôpital de la Timone Enfants. Marseille. France

Objectif : Décrire les aspects 1KM du lipoblastome, tumeur mésenchymateuse du tissu adipeux embryonnaire, rare, de l’enfant.
Matériel et méthode : Etude rétrospective de 8 lipoblastomes diagnostiqués dans le service, chez 8 enfants âgés de 2 mois à 6 ans et demi, ayant tous bénéficiés de radiographies, échographies et IRM. Le diagnostic définitif a été posé sur l’analyse histologique de la pièce opératoire, complétée par une analyse cytogénétique dans 6 cas.
Résultats : En IRM, l’aspect classique, semblable au lipome de l’adulte, soit une masse bien limitée, d’aspect lobulé, de signal identique à celui de la graisse sous cutanée, contenant des septations plus ou moins vascularisées, a été retrouvé dans 5 cas. Un aspect plus hétérogène, avec présence de nodule tissulaire rehaussé, était présent dans 2 cas et avec une zone de signal liquidien dans 1 cas. Une infiltration graisseuse osseuse au contact d’une infiltration foraminale d’un lipoblastome paravertébral est retrouvée chez une enfant (une anomalie osseuse au contact n’a été rapportée, à notre connaissance qu’une seule fois dans la littérature).
Discussion : Le lipoblastome est une tumeur graisseuse des parties molles de l’enfant, de moins de 3 ans le plus souvent. L’I.RM est nécessaire pour préciser l’extension de la tumeur, avant .l’exérèse chirurgicale. L’aspect radiologique est corrélé à son histologie: Il est composé de lipoblastes, de cellules mésenchymateuses fusiformes, d’un réseau capillaire plexiforme, d’un stroma myxoïde et d’adipocytes matures, organisés en lobules séparés par des travées fibreuses. Selon la proportion de chaque contingent, l’imagerie peut varier, ce que nous illustrons à partir do notre série. Les diagnostics différentiels avec les autres tumeurs de contenu graisseux, rencontrées chez l’enfant, seront discutés.
Conclusion : Les aspects IRM du lipoblastome, classiques ou plus atypiques, sont illustrés et discutés, afin d’orienter les correspondants et de préciser l’extension de la lésion avant chirurgie.


INFECTION PELVIENNE ÉTENDUE CHEZ LE JEUNE ENFANT DANS UN CONTEXTE DE BOITERIE - APPORT DE L’IRM.
Boyer C., Leloutre B., Bechard-Sevette N., Lesbats-Jacquot V., De Ricaud O., Valla JS., Geoffray A.
Fondation Lenval, Nice, France

Nous présentons trois enfants (âgés de 1 à 3 ans) pour lesquels une 1RM a mis en évidence une inflammation pelvienne étendue, péri rectale et musculaire avec abcès dans un contexte initial de boiterie et syndrome inflammatoire important. Les autres examens (radiographies standard, échographie étaient non contributifs. Dans 2 des cas, il existait une atteinte de l’articulation sacro-iliaque, pour le 3ème l’origine de l’infection n’a pu être déterminée.
Un germe n’a été retrouvé qu’une fois (hémoculture positive à streptocoque A). La guérison a été obtenue dans tous les cas après drainage chirurgical et poly antibiothérapie.
Aucun de ces enfants n’était immunodéprimé.
L’IRM, demandée rapidement, dans ce contexte de boiterie inexpliquée (radiographie et échographie normales) s’est révélée particulièrement contributive sinon au diagnostic du foyer infectieux d’origine du moins à la mise en route rapide d’un traitement adapté.
Dans cette présentation nous voulons :
- Souligner le rôle de l’IRM devant un tableau clinique et biologique qui n’a pas fait sa preuve.
- Evoquer les causes ou facteurs favorisants possibles d’un tel tableau.
- Demander l’expérience d’autres équipes.


COMPOSITION CORPORELLE ET CONTENU MINERAL OSSEUX CHEZ DES ENFANTS ET DES ADOLESCENTS PRÉSENTANT UNE SURCHARGE OU UN DÉFICIT PONDÉRAL.
BraiIlon P., Berlier P., Treppoz S., Chaselain P.
Hôpital Debrousse, Lyon, France

Objectifs : Analyser, chez des enfants et adolescents présentant une surcharge ou un déficit pondéral, les différences par rapport à la moyenne du contenu minéral osseux (CMO)du squelette et des valeurs des compartiments “masse maigre” (MM) et masse grasse”(MG) avant toute intervention médicale. Un deuxième objectif était d’estimer le poids corporel auquel le squelette porteur serait adapté.
Matériel et Méthodes : Quatre cent quatre vingt douze sujets (198 garçons. 294 filles) âgés de 3.5 à 18.7 ans (moy: 11.7+2.9 ans, méd: 11.8 ans) et dont le poids P valait (l.54+/-0.24).Pi (Pi : poids idéal pour la taille), ainsi qu’une petite cohorte de 10 filles souffrant d’anorexie (âge moyen: 14.8 +/- 0.6 ans) -. P =(0.81+/-0.06).Pi) ont été étudiés. Pour chacun d’eux, un examen absorptiométrique “corps entier” a été pratiqué (Norland XR36® DXA system). Les valeurs mesurées de CMO, MM et MG pour le corps entier et pour des régions d’intérêt particulier (membres, abdomen) ont été comparées aux valeurs moyennes calculées pour Pi.
Résultats : Chez les sujets présentant une surcharge pondérale, la variation de CMO était similaire dans les deux sexes, avec une augmentation d’environ 10% par rapport à la moyenne pour Pi. En revanche, l’évolution des valeurs de MM et MG était dépendante du sexe, avec une augmentation plus importante de MG chez les garçons que chez les filles, faisant tendre le rapport MG/MM vers une valeur quasi identique dans les deux sexes (garçons: 0.91+/-0.24; filles: 1.01+/-0.25 - Valeurs normales respectives: 0.40+/-0.00 et 0.60+/-0.05). Des résultats similaires ont été trouvés au niveau des membres. Au niveau abdominal, alors que MM était augmenté d’environ 6 %, dans les deux sexes, MG était augmenté, par rapport à la normale, de (3.40+/-1.02) fois chez les garçons et de (2.46+/-0.69) fois chez les filles. Enfin, le squelette porteur aurait été adapté à un poids supérieur d’environ 15 % à Pi, mais inférieur d’environ 25 % au poids actuel.
Chez les filles anorexiques, le déficit moyen respectif de CMO et MM était de 11 et 5 %, alors que la valeur de MG était diminuée de 42 %. Le CMO du squelette porteur et celui des membres correspondaient à la moyenne pour un poids inférieur de 8 % à Pi. Au niveau abdominal, la valeur de MM était normale et celle de MG abaissée de 60 %.
Conclusion : Dans les surcharges pondérales, MM et MG évoluent de façon différente dans les deux sexes, tendant vers une valeur identique du rapport MG/MM. La valeur de CMO change de façon similaire et non directement proportionnelle à la variation du poids corporel dans les deux sexes et, dans cette population, le squelette porteur serait adapté à un poids supérieur de seulement 15 % au poids idéal pour la taille et inférieur en moyenne de 20 à 25 % au poids actuel. Chez les anorexiques, le squelette porteur serait adapté à un poids proche du poids idéal pour la taille et supérieur de 15 % au poids actuel.


COMPOSITION CORPORELLE ET MASSE OSSEUSE AU COURS DE LA CROISSANCE. VALEURS DE RÉFÉRENCE ET INTERPRÉTATION DES EXAMENS.
Braillon P., Sebag G.
Lyon, Hôpital Robert Debré, Paris, France

Objectifs : Présenter des valeurs de référence pour les paramètres osseux et les composantes “masse maigre” et “masse grasse” qui puissent être utilisées dans l’interprétation des examens absorptiométriques pratiqués chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes.
Matériel et Méthodes : Des valeurs de référence de la densité minérale osseuse (DMO) pour les examens du rachis lombaire et du col fémoral, ainsi que celles du contenu minéral osseux (CMO), de la masse maigre (MM) et de la masse grasse (MO) pour le corps entier, et pour des régions d’intérêt particulier (membres, abdomen) seront présentées.
Résultats : L’évolution avec l’âge des différents paramètres DMO, CMO, MM et MG, se présente sous la forme de courbes de croissance superposables à celle de la courbe de taille. La prise en compte de cet “effet taille”, qui peut être très variable d’un sujet à l’autre, en particulier dans la période pubertaire, peut se faire, au niveau vertébral lombaire, en assimilant les vertèbres mesurées à un cylindre à base circulaire. La densité corrigée par cette méthode a alors une valeur identique dans les deux sexes et constante pendant toute la croissance. La même correction simple peut être faîte pour la densité du col fémoral, avec des résultats semblables. Pour les examens “corps entier” les valeurs mesurées de CMO, MM et MG peuvent être comparées aux valeurs moyennes “idéales”, valeurs de référence obtenues à partir de corrélations linéaires avec le poids idéal pour la taille chez les sujets témoins.
Conclusion : Chez l’enfant et l’adolescent, les examens absorptiométriques apportent des données portant sur la masse osseuse et les tissus mous. Une interprétation correcte de ces données, en les corrigeant pour la taille, permet d’estimer de façon simple et rapide les éventuels écarts à la moyenne et d’établir un bilan quantitatif précis de la croissance.


UN CAS DE DUPLICATION DIGESTIVE COMMUNICANTE
Rausin L., Demarche M., Erpicum F., Jamblin P., Bostem H.
CHR Citadelle, Liège, Belgique

Objectif : Démonstration du rôle primordial de l’échographie dans le diagnostic et la mise au point d’une duplication duodénale communicante.
Observation : Fillette d’un mois présentant des épisodes de malaises post-prandiaux faisant suspecter un reflux gastro-oesophagien.
L’examen échographique met en évidence une formation kystique en bissac accolée latéralement à Dl et D2 dont la séreuse enveloppe la malformation.
L’intervention et la cholangiographie per-opératoire démontrent l’existence d’une communication punctiforme entre les deux kystes ainsi qu’un fin pertuis de communication avec le duodénum.
Discussion : Les duplications digestives sont rares. Elles peuvent siéger à n’importe quel niveau du tube digestif Les formes duodénales représentent 5 % de l’ensemble de ces malformations. Leur diagnostic est souvent anténatal.
Cliniquement, les formes hautes se révèlent plus précocement que les formes basses. Les duplications duodénales peuvent être responsables de régurgitations.
Les formes basses, et en particulier colo-rectales, sont parfois de diagnostic tardif et sont révélées soit fortuitement, soit par la palpation d’une masse, soit encore à l’occasion d’une complication invagination, obstruction, saignement, perforation.
L’examen échographique démontre une formation kystique bien définie, indissociable de la paroi digestive, déformable avec le péristaltisme. Le contenu est habituellement de caractère purement liquide. Lorsqu’il est échogène, il faut suspecter un saignement ou de communication. L’écho structure est typiquement celle d’une paroi digestive stratifiée avec une couche muqueuse et une couche musculaire.
Pour la forme duodénale, le diagnostic différentiel doit être fait d’avec un kyste du cholédoque ou d’origine pancréatique.
Dans notre observation, l’examen échographique à lui seul a permis de poser le diagnostic et de détailler la malformation avec une précision suffisante pour guider le geste chirurgical. La cholangiographie peropératoire a mis en évidence le caractère communicant de la duplication.


ÉCHOGRAPIIIE ANORMALE DU REIN CHEZ UN ENFANT AVEC LE SYNDROME CDG TYPE 1A: Á PROPOS D’UN CAS.
Docx MK., Docx M., Hoskens C., De Meyere N., Eyskens F.
Koningin Paola Kinderziekenhuis, Anvers, Belgique

Introduction : Le CDG syndrome forme un groupe de maladies autosomiques récessives touchant la synthèse des glycoprotéines. Le CDG Ia est une :maladie autosomique récessive caractérisée par un déficit en activité phosphomannomutase et des mutations sur le gène PMM2 situé en 16p13. Dès la naissance on trouve dans sa forme habituelle un strabisme convergent, une hypotonie majeure, des mamelons ombiliqués, des yeux en amande et un grand front. Dans les premiers mois apparaissent les anomalies lipo-cutanées (peau orange), une rétinite pigmentaire très fréquente, une hépatomégalie avec cytolyse avec une fibrose et une atteinte cardiaque (péricardite et myocardiopathie. On trouve aussi des anomalies neurologiques (atrophie olivo-ponto-cérébelleuse), rénales, endocrines (hypoglycémie par hyperinsulinisme, hypogonadisme, perte de sels) et des troubles de la coagulation.
Objectif : Description des aspects échographiques rénaux chez le syndrome CDG type Ia.
Matériel et méthode : Un garçon de 3,5 ans avec des atteintes multi viscérales de type CDG Ia avec des anomalies rénales à l’échographie.
Résultats : Des anomalies rénales sont l’apparence d’absence de différenciation cortico-médullaire bilatérale avec hyper échogènicité pyramidale et dilatation pyélique. En ce moment il n’y a pas d’insuffisance rénale.
Discussion : L’étude d’Hertz-Pannier et al.(2005) donne une bonne description échographique rénale chez 8 patients avec le syndrome CDG type la.
Les observations sont :
1. Les patients de CDG type Ia ont souvent des reins hyperéchogènes.
2. Les images échographiques diffèrent entre les types de CDG la (type multiviscéral -hyperéchogénicité corticale; type neurologique - échographie rénale normale).
3. Le mécanisme de l’atteinte rénale (CDG) type Ia serait une dysfonction des glycoprotéines qui interfère avec la tubulogenèse et se dirige vers la cystogénèse à travers la dysfonction ciliaire.
Conclusion : Notre patient est un type CDG Ia multi viscéral avec les mêmes caractéristiques échographiques rénales que dans l’article original (Hertz-Pannier). En conclusion on peut dire que l’échographie rénale est un examen important pour la stratification des types de CDG Ia, facile à faire, moins cher et a un effet immédiat.


IMAGERIE DE LA PATHOLOGIE TUMORALE MÉDIASTINALE CHEZ L’ENFANT. Á PROPOS DE 50 OBSERVATIONS.
Bougamra I., Aloui N., Bellakhal J., Oubich F.. Douira W., Sayed M., Hammou A., Barsaoui S., Bellagha I.
Hôpital d’Enfants de Tunis, Tunis Jebbari, Tunisie

Objectifs : Le but de ce travail est d’illustrer l’apport de l’imagerie dans l’exploration des différentes tumeurs médiastinales en pédiatrie.
Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective concernant 50 enfants (22 garçons et 28 filles) explorés pour masses médiastinales, Les signes d’appel ont été les suivants : signes respiratoires (16 cas), adénopathies périphériques (15 cas), signes généraux (48 cas), douleurs osseuses (1 cas), signes neurologiques (2 cas) et masse abdominale (1 cas). Ces enfants ont bénéficié d’une exploration thoracique par une radiographie du thorax dans tous les cas, échographie dans 6 cas, TDM dans 49 cas et une IRM dans 4 cas. La confirmation diagnostique de ces masses a été effectuée par les marqueurs tumoraux et l’histologie.
Résultats : La radiographie du thorax a visualisé une masse médiastinale dans tous les cas, une masse de l’hémithorax gauche siège de calcifications dans 1 cas, des troubles de la ventilation dans 1 cas et une lyse costale dans 2 cas. L’échographie thoracique a confirmé la présence d’une masse médiastinale dans 2 cas et des adénopathies médiastinales dans 4 cas. La TDM et l’IRM thoraciques ont visualisé des masses du médiastin moyen dans 34 cas (66%), médiastin postérieur dans 11 cas (21%) et du médiastin antérieur dans 7 cas (13%). L’IRM a montré une extension intra-canalaire des masses médiastinales postérieures dans 2 cas, une lyse osseuse dans 2 cas et des anomalies pulmonaires dans 2 cas.
Ces masses étaient en rapport avec un lymphome dans 26 cas (49 %, hodgkiniens 26%, non hodgkiniens 23%), métastases ganglionnaires dans 8 cas (15%). neuroblastomes thoraciques dans 1 cas (21%), thymome dans 2 cas (3.8%), tératome dans 1 cas (1.9%) et un lymphangiome kystique dans 1 cas (1,9%).
Conclusion : La pathologie tumorale médiastinale chez l’enfant est variable. Elle est caractérisée par la fréquence de la pathologie tumorale maligne dominée par le lymphome et la localisation médiastinale moyenne. L’imagerie trouve sa place dans le diagnostic topographique et le bilan d’extension ainsi que la surveillance après traitement.


PSEUDO-TUMEUR INFLAMMATOIRE BILATÉRALE DE L’ORBITE CHEZ UN NOURRISSON.
Boukadoum N., Touati R., Yaiche M.C., Meriche S., Meriche H., Draouat S.
CHU Annaba et Constantine, Annaba, Constantine, Algérie

Introduction : Sous le terme de « pseudo-tumeurs inflammatoires de l’orbite » (PTIO) on regroupe des processus inflammatoires orbitaires primitifs non granulomateux généralement chroniques. Décrites pour la première fois, en 1905, par Birch-Hirschfield, les PTIO représentent 8 % de la pathologie orbitaire tumorale de 1’enfant. Elles sont rares cher le nourrisson. Les PTIO posent de réels problèmes diagnostiques et de conduite pratique.
Cas clinique : Ghada est une fille de 16 mois sans antécédents médicaux. Elle est admise pour une pathologie associant une exophtalmie droite douloureuse d’apparition brutale évoluant depuis une semaine. L’examen clinique retrouve un œdème palpébral bilatéral accentué à droite. Une échographie objective une formation échogène orbitaire retro oculaire droite. Un scanner révèle une formation tissulaire orbitaire extra oculaire droite, prenant discrètement le contraste, intéressant la partie supérieure de la graisse rétro orbitaire, mal limitée, infiltrant le muscle droit médial et arrivant vers l’arrière au contact du nerf optique. La lésion mesure 20x16mm. Le scanner objective également une lésion de même densité retro oculaire gauche qui mesure 9mm et une périsclérite droite. Aucune calcification, ni érosion osseuse, ni comblement sinusien ne sont présents. Le bilan inflammatoire, hématologique et thyroïdien est normal. La recherche d’une tuberculose est négative et un scanner thoraco-abdominal n’objective pas de lésion médiastinale ou rétropéritonéale.
En se basant sur les signes cliniques, tomodensitométriques et biologiques, le diagnostic de pseudo-tumeur inflammatoire bilatérale de l’orbite est porté. L’analyse est faite en discutant la pathologie tumorale orbitaire de l’enfant. La disparition totale des lésions orbitaires au contrôle scanographique, deux semaines après instauration de la corticothérapie, confirme le diagnostic et permet d’éviter l’acte biopsique.
Conclusion : Les PTIO sont rares chez le nourrisson mais font partie des masses orbitaires uni ou bilatérales et nécessitent une réflexion multidisciplinaire en évitant de retarder la prise en charge thérapeutique dominée par les corticoïdes. Le geste biopsique est proposé systématiquement en cas de doute diagnostique.


ÉVALUATION DE LA MASSE OSSEUSE TOTALE AU COURS DE LA CROISSANCE PAR ABSORPTIOMÉTRIE BIPHOTONIQUE Á RAYONS X (DEXA)
Alison M., Dorgeret S., Marinovic D., Alberti C., Léger J., Czernichow P., Sebag G.
Hôpital Robert Debré, PAris France

Objectif : Etablir des normes pédiatriques de masse osseuse totale, mesurées par absorptiométrie bi photonique à rayons X (DEXA), adaptées à des enfants et adolescents français, et ajustées des paramètres auxologiques autres que l’âge et le sexe. Proposer une méthode d’analyse de la masse osseuse de l’enfant pour dépister une ostéopénie.
Matériels et méthodes : Des mesures corps entier ont été réalisées en DEXA (GE Lunar prodigy) chez 366 sujets témoins, (180 garçons et 186 filles, âgés de 3 à 22 ans). Caucasiens, présentant une croissance normale : contenu minéral osseux total (CMO), surface osseuse (SO), densité minérale osseuse (DMO) et masse maigre (MM). Les valeurs de CMO total étaient analysées en fonction de différents paramètres : poids, taille, surface et volume corporel, stades pubertaires de Tanner, surface osseuse et masse maigre.
Résultats : Les paramètres les mieux corrélés au CMO étaient : la SO (r=0.98), le poids (r=0.96), la surface corporelle (r=0.97), ainsi que la MM (garçons r=0.98 et filles r=0.97), avec un ratio CMO/MM toujours supérieur chez les filles. Des modélisations mathématiques du CMO total étaient obtenues en fonction de chacun des paramètres. Le meilleur modèle multi varié dépendait du sexe, de l’âge, de la S0, de la taille (r=0.98 pour les filles) ou du poids; (r=0.99 pour les garçons). L’ajout du stade pubertaire n’améliorait pas le modèle.
Conclusion : Ces modélisations permettent d’interpréter les mesures de masse osseuse de l’enfant selon trois étapes : 1) CMO par rapport à la SO, 2) CMO par rapport au poids, ce qui permet de déterminer le poids « adapté » au CMO mesuré et le CMO «attendu » par rapport au poids idéal, 3) CMO en fonction de la MM, en comparant le ratio CMO/MM à la taille, afin de différencier insuffisance osseuse primaire, secondaire ou mixte.


DÉPISTAGE CLINIQUE ET ÉCHOGRAPHIQUE DE LA LUXATION CONGÉNITALE DE HANCHE - ÉCHOGRAPHIE : ÉTUDE MORPHOLOGIQUE DE GRAF ET ÉTUDE DYNAMIQUE
Pracros-Deffrenne P., Bocquet A.
Hôpital Debrousse, Lyon France, CHU Saint Jacques, Besançon, France

Objectifs : Rappeler les techniques d’étude échographique de la hanche du nouveau-né. La « luxation congénitale » de hanche est une affection fréquente (de 6 à 20 cas pour 1000 naissances). La gravité de cette affection non traitée a imposé depuis les années 1980 un dépistage clinique répété et obligatoire. Depuis la conférence de consensus de Paris en novembre 1991, l’échographie, examen complémentaire de choix, est de plus en plus utilisée. Le jury insistait sur la qualité de la formation initiale et continue pour améliorer encore les résultats.
Matériel et méthodes : L’étude morphologique de R.GRAF par la réalisation du plan standard (coupe frontale externe médiane) et l’étude séméiologique du cotyle. L’étude dynamique par la coupe interne (CBS).
Résultats : Après avoir précisé la terminologie (hanche normale, immature, dysplasique. subluxation et luxation, instabilité, hanche luxable, hanche luxée), nous présentons les classifications : morphologique de R.Graf et dynamique de A. Bocquet - J. Schirrer.
Conclusions : La rigueur dans la technique de réalisation des images, l’interprétation et la rédaction du compte rendu est le gage d’un examen fiable et reproductif. Cet examen doit apporter une aide au pédiatre de maternité dans le dépistage précoce de la «luxation de hanche » et à l’orthopédiste dans la prise en charge des hanches pathologiques.


MATURATION SQUELETTIQUE ÉPIPHYSAIRE LORS DE L’ADOLESCENCE
Sempé M., Faucher G.
Hôpital Debrousse, Sainte-Foy-Lès-Lyon. France

Objectif : L’analyse de la maturation squelettique lors de l’adolescence a la réputation d’être malaisée et peu reproductible entre divers observateurs ; ceci est indéniable au niveau du carpe, l’est beaucoup moins en se centrant sur les seules épiphyses du poignet (radius et cubitus), de la main (métacarpiens et phalanges du pouce. du médius et de l’auriculaire) et du coude.
Population et méthodes : Les enfants et adolescents dont les radiographies ont été analysées dans cette perspective sont, aux anniversaires et aux mi-années, celles et ceux :
- de l’étude auxologique Française du Centre International de l’Enfance ayant suivi séquentiellement 97 Filles et 103 Garçons servant actuellement de références ;
- du service d’orthopédie de l’hôpital d’enfants Debrousse à Lyon, soit 38 Filles et 35 Garçons connus en continuité et indemnes de pathologie endocrinienne ;
- de divers cas pathologiques ou non à titre limitatif des dispersions acceptables.
L’analyse procède d’une simple reconnaissance d’images comme elle a été décrite en particulier à propos du logiciel Maturos®, mais aussi dans diverses publications.
Résultats : Les résultats s’expriment par des tableaux de pourcentages maturatifs osseux et de présomptions de la stature adulte en fonction du sexe ct de l’âge chronologique, mais surtout en fonction du niveau de pourcentage de maturation épiphysaire et des aspects caractéristiques atteints par l’évolution de l’adolescence :
- en fin de troisième enfance et pendant le passage de l’enfance à l’adolescence déterminé par le ralentissement statural.
- lors des prime, seconde et tierce adolescences avec l’acmé staturale ;
- au moment de la ménarche ou premières règles et de leur équivalent chez le garçon.
Ils se présentent essentiellement sous forme de graphiques tous disponibles à l’adresse suivante : Medcom - 130, cours Albert-Thomas 69008 LYON. Courriel : « fernandk@awanadoo.fr».
Discussion : Il s’agit de données reflétant l’accélération et la terminaison des fusions épiphysaires qui ne prennent toutes leurs valeurs qu’accompagnées de l’indispensable examen clinique dont elles font partie. En aucun cas les pourcentages instantanés obtenus ne doivent être retenus sans un contrôle minimal qui soit semestriel. D’ailleurs =, ce ne sera que le rythme même représenté par les tracés qui aura une valeur probante.
Conclusion : Cette dynamique de la représentation de la maturation squelettique accompagne donc celle des évènements de l’adolescence en lui apportant un contrepoint souvent rassurant et généralement bien utile pour une surveillance thérapeutique.


GRAPHISMES DE L’INDICE DE CORPULENCE ET DE SES INDICES ASSOCIÉS
Sempé M.
Hôpital Debrousse, Sainte-Foy-Lés-Lyon, France

Objectif : L’évolution de l’indice de Corpulence d’Adolphe Quételet (Poids et non masse divisé par la Taille, soit longueur du sujet allongé soit stature, portée au carré) durant l’infance, l’enfance et l’adolescence a été décrite en 1984 par Marie-Françoise Rolland-Cachera et nous-même. Depuis il a été difficile de s’assurer de sa dispersion acceptable en fin d’adolescence et surtout de définir en chiffres toute l’étendue de la zone des excès de poids mais aussi des maigreurs.
Populations et méthodes : Les infants, enfants et adolescents dont les mesures du poids, de la taille et des segments supérieur et inférieur par différence ont été analysées dans cette perspective, aux anniversaires et aux mi-années, sont celles et ceux (les mêmes qu’en 1984) de l’étude auxologique Française du Centre International de 1’ Enfance ayant suivi séquentiellement 97 Filles et 103 Garçons qui se trouvent servir actuellement non de normes mais foncièrement de références.
Résultats : On constate en première analyse sur les tracés obtenus que :
- la Médiane M est pratiquement toujours identique à la mesure d’un sujet particulier;
- les valeurs des centiles 3 et 97 sont très irrégulières étant donné l’amenuisement de la population et il ne faut pas leur donner une signification par trop contraignante;
- les valeurs des centiles 10 et 90 permettent une meilleure approche de la distribution de référence en définissant de manière plus cliniquement affranchie une zone d’alerte.
Par ailleurs, les données des indices de Cormence (du Buste ou P/B2) et de Skélence (des Segments ou P/S12) sont fortement contrastées et fournissent des graphismes inédits.
Ces derniers se présentent essentiellement sous forme de tracés à usage individuel tous disponibles à l’adresse suivante:
Medcom - 130, cours Albert-Thomas 69008 LYON. Courriel : « fernandk@awanadoo.fr».
Discussion : Il importe d’admettre que les différentes représentations proposées sont à l’état de recherche et ne peuvent être évaluées, pour l’instant, qu’à partir de quelques cas sélectionnés. Il revient donc aux praticiens qui le voudront bien de les tester sur leurs propres échantillons.
Conclusion : Nous proposons ainsi ces graphismes inédits pour une coopération entre la clinique et la recherche, en sachant bien qu’il ne saurait y avoir de séparation tranchée entre elles, afin de ne pas enfermer nos successeurs dans des catégorisations abusivement immodérées.


ASPECTS EN IRM DE L’ATTEINTE ENCÉPHALIQUE CHEZ LES ENFANTS PRÉSENTANT UN SYNDROME HÉMOLYTIQUE ET URÉMIQUE (SHU)
Brun M., Llanas B., Mallemouche F., Brissaud O., Deminière C., Chateil J.F.
CHU Pellegrin Enfants, Bordeaux, France

Objectif : Rapporter les anomalies encéphaliques observées en IRM chez 5 enfants hospitalisés pour un syndrome hémolytique et urémique.
Matériel et méthodes : Parmi les 41 patients hospitalisés dans notre institution entre avril 1994 et octobre 2005 pour un syndrome hémolytique et urémique, 11 ont présentés des manifestations neurologiques (convulsions (11 cas). troubles du comportement (2), troubles de la conscience (2), anomalies focales (ataxie. syndrome cérébelleux, syndrome frontal, syndrome pyramidal (2)). 5 d’entre eux ont été explorés par tomodensitométrie (TDM) et IRM de l’encéphale. Les 6 autres patients n’ont pas été explorés en raison d’un tableau clinique rapidement régressif.
Les 5 patients (4 garçons et une fille) étaient âgés lors du diagnostic, de 13 mois à 7 ans 11 mois (moyenne de 43 mois).
Les examens d’IRM encéphalique comportaient chez tous les patients des séquences en sagittal T1, axial T2 et dans 3 cas une séquence axiale FLAIR, dans 1 cas un séquence axiale en densité de proton, dans 3 cas une séquence en diffusion, dans 3 cas des séquences après injection intraveineuse de chélate de Gadolinium et dans un cas une acquisition en spectroMR.
Résultats : Les examens d’IRM encéphalique étaient réalisés en moyenne à 28 jours (J2, .J24, J30. J33, J53) après le début de l’affection.
Les anomalies IRM observées étaient :
- une dilatation ventriculaire et un élargissement des sillons de la convexité (4 cas)
- des anomalies de signal du parenchyme encéphalique (3 patients) : un hyper signal de la substance blanche des centres semi ovales (2 patients), un hyper signal du cortex insulaire (1 patient, un hyper signal des noyaux gris centraux (2 patients) et un hyper signal du cortex et de la substance blanche des hémisphères cérébelleux (1 patient).
- un œdème de la fosse postérieure avec engagement amygdalien et dilatation ventriculaire sus-jacente (1 patient)
Les séquences en diffusion ne mettaient pas en évidence d’anomalie chez deux patients. Chez un patient présentant l’œdème de la fosse postérieure, l’augmentation du coefficient de diffusion était en faveur d’un œdème vasogénique. L’évolution neurologique était favorable dans 4 cas sur 5. Le patient présentant un œdème de la fosse postérieure est décédé à J8.
Discussion et conclusion : Les anomalies encéphaliques observées lors d’un SHU sont peu rapportées, cependant l’atteinte des noyaux gris centraux parait fréquente. Le plus souvent, les lésions sont régressives lors du suivi en neuro-imagerie et l’évolution clinique favorable.
L’atteinte sous-tentorielle et le caractère œdémateux des lésions sont plus rarement rapportés. Elles se sont révélées de mauvais pronostic pour notre patient.


HYDROCEPHALIES NÉONATALES POST-INFECTIEUSES : Á PROPOS DE 7 CAS
Benhacine Z., Sellahi A., Haddad R., Ouboudinar, Sebia H., Sellahi F., Benrabeh, Bouderda
Ehs sidi mabrouk, Constantine, Algérie

À propos d’une expérience en néonatologie. Les hydrocéphalies néonatales peuvent être d’origine malformative, hémorragique, ou infectieuses. Les hydrocéphalies infectieuses néonatales surviennent pendant ou au décours d’une méningite à streptocoques ou à entérobactéries. Elle est la conséquence d’une ventriculite difficile et long à traiter.
Matériel et méthodes : 7 cas d’hydrocéphalie ont été recensés en 2005. Nous avons étudié les caractéristiques de ces nouveaux-nés, le mode d’accouchement (traumatique ou non) les signes cliniques, la PL et la CRP, la bactériologie, les images scanographiques les modalités thérapeutiques et évolutives.
Le but de cette étude est de démontrer que la sélection de germes de plus en plus résistantes est responsable de méningites graves compliquées d’hydrocéphalie avec les difficultés de prise en charge et la gravite des séquelles psychomotrices.
Résultats : Nous avons colligé 7 hydrocéphalies sur 307 hospitalisations (7/63l6 naissances) en 2005, dont une d’origine traumatique (hématome sous dural: forceps), 6 post-méningitiques 2 à staphylocoque doré et 1 .à klebsiella pneumonie, germes non identifiés dans les autres cas. 3/7 sont des prématurés, et 5/7 sont des hypotrophiques (<2000g) on a noté l’utilisation de forceps dans 4/7.
Ils nous ont posé des problèmes thérapeutiques (durée moyenne de traitement 30j) et de prise cru charge neurochirurgicales. Cette dernière dépend des neurochirurgiens et anesthésiste adulte qui exigent 1’absence d’éléments cellulaire difficile à obtenir voir impossible et le facteur poids, cette attente détruit le cerveau et amplifie les séquelles.
Nous avons noté l’utilisation de forceps (matériel traumatique et septique dans plus de 50 % des cas ; et il se pose la question de relation de cause à effet), en plus de la méningite. 4/7 ont subi une dérivation ventriculo-péritonéale, dont 4 présentent un retard psychomoteur à l’âge de 4 et 6 mois.
Conclusion : Les hydrocéphalies post-méningitiques ont un pronostic très sombre quelque soit la qualité de la prise en charge initiale. La formation de neurochirurgiens pédiatres, avec une bactériologie efficace, et l’utilisation restrictive de matériel traumatique et septique contribue à l’amélioration de la prise en charge de ces hydrocéphalies, et réduit la fréquence des séquelles. Le signalement des infections nosocomiales, et l’étude de leur incidence représentent un mode de surveillance et de prévention de ces hydrocéphalies graves.